|
Die generalisierte Progressive Retina Atrophie (gPRA, bezeichnet ein
fortschreitendes Absterben der gesamten Netzhaut des Auges) ist eine erblich
bedingte Augenerkrankung, die viele Hunderassen betrifft. Es ist ein kontinuierlich
fortschreitendes Augenleiden, welches im Endstadium immer zur Erblindung
des Hundes führt. Die PRA ist nicht behandelbar oder heilbar. Die
Krankheit kommt bei vielen Rassehunden und Mischlingen vor.
Anfang des zwanzigsten Jahrhunderts wurde die Erkrankung erstmals in Europa
beim Gordon Setter beschrieben und stellt heute in vielen Hunderassezuchten
ein großes Problem für den Züchter dar.
Die PRA ist eine Erkrankung der Netzhaut (Retina). Die Netzhaut ist jene
mehrschichtige Struktur im Augenhintergrund, die mit Hilfe von Sehsinneszellen
die Lichtstrahlen empfängt und diese über verschiedene Nervenzellen
und -fasern über die Sehbahn zum Gehirn weiterleitet.
Diese sogenannten Photorezeptorenzellen nehmen das durch die Augenlinse
gebündelte Licht und verwandeln es durch eine Reihe von chemischen
Reaktionen in elektrische Nervensignale. So werden die Signale der verschiedenen
Nervenzellen der Retina über den Sehnerv zum Gehirn weitergeleitet
und dort zu einem wahrnehmbaren Bild verarbeitet.
Die Stäbchen sind spezialisiert auf die Signalaufnahme im Dämmerlicht.
Die Zapfen sind zuständig für die Verarbeitung des Tageslichts
und für das Farbensehen.
1. Symptome der Erkrankung
Alle Hunderassen weisen die gleichen Krankheitsmerkmale auf.
Am Anfang fällt eine zunehmende Dämmerungsschwachsichtigkeit
(Verlust der Anpassung des Sehvermögens an das Dämmerlicht)
und Nachtblindheit auf. Der Hundebesitzer bemerkt, dass sein Hund bei
Dunkelheit vorsichtiger geht, was besonders in fremder Umgebung deutlich
auffällt. In bekannter Umgebung (Zwinger, Auslauf) verhält sich
der Hund dagegen ganz normal. Mit langsamem Fortschreiten der Erkrankung
bemerkt der Besitzer die weiten, großen Pupillen des Hundes und
das Durchscheinen eines grünlich leuchtenden Reflexes.
Später verschlechtert sich das Tagsehen. Dies ist bei den Hunden
am unsicheren Verhalten in der normalen Umwelt erkennbar. Zur gleichen
Zeit kommt es zu einer Erweiterung der Pupillen, welche durch eine verstärkte
Lichtreflexion der reduzierten Retina im Innern des Auges verursacht wird.
Oft verändert sich zusätzlich die Augenlinse, sie trübt
ein und wird undurchsichtig.
Der entstandene Katarakt beschleunigt die Erblindung und kompliziert den
Verlauf. Der Hund findet sich in seiner gewohnten Umgebung gut zurecht,
wird aber in fremder Umgebung unsicher und stößt an Gegenstände
an.
2. Beginn der Erkrankung
Es gibt verschiedene Formen der gPRA. In den einzelnen Rassen unterscheiden
sie sich durch einen differierenden Krankheitsbeginn und die Progressionsrate
(Krankheitsdauer vom Beginn der Krankheit bis zur Blindheit).
Zu den Hunderassen, bei denen ein früher Erkrankungsbeginn zu beobachten
ist, zählen der Collie, Irish Setter, norwegischer Elchhund und der
Zwergschnauzer.
Bei diesen Rassen wird die Erkrankung durch die veränderte oder gehemmte
Entwicklung der Sehzellen in der Netzhaut verursacht. Die Ursache dieser
Netzhautdegeneration liegt in einem Gendefekt. Die Lokalisation des Gendefektes
ist aber bei den verschiedenen Hunderassen unterschiedlich, so dass die
Erkrankung bei dem einen schon mit 12 Wochen (frühe Form der PRA),
bei den anderen erst mit 3 - 6 Jahren (späte Form der PRA) auftritt.
Einen späterer Krankheitsbeginn tritt bei Zwergpudeln, englischen
und amerikanischen Cocker Spanieln, Labrador Retrievern, Siberian Husky,
Samojeden und Hounds auf.
gPRA-Anlagenträger dieser Rassen sieht man in ihrer frühen Entwicklung
die Erkrankung nicht an. Sie scheinen symptomfrei und es kommt erst nach
der Fortpflanzungsreife zu einer Entwicklung der Erkrankung.
3. Diagnose
Die Diagnose „PRA“ wird im Rahmen einer tierärztlichen
Augenuntersuchung gestellt. Mit Hilfe von entsprechenden Augentropfen
werden die Pupillen des Hundes erweitert und anschließend die Netzhaut
mit einem augenärztlichen Instrument, dem indirekten Ophthalmoskop,
untersucht.
Der untersuchende Tierarzt sieht bei den verschiedenen Formen der PRA
folgende Veränderungen:
a) erhöhte Reflexion des Fundus (die Innenseite des Augenhintergrundes,
der Netzhaut anliegend),
b) verminderter Durchmesser und Verzweigungen der retinalen Blutgefäße,
c) Schrumpfung des sichtbaren Bereiches des optischen Nervs (nervöse
Verbindung der Netzhaut zum Gehirn).
Der Krankheitsbeginn ist spezifisch für die verschiedenen Rassen.
Wenn ein Hund die vorgenannten Veränderungen zeigt, ist es ein sicherer
Hinweis, dass er in einem absehbaren Zeitraum seine Sehkraft einbüßen
wird.
Mittels Elektroretinogramm (ERG) kann die Diagnose untermauert werden.
Dabei werden die elektrischen Ströme gemessen, die von der Netzhaut
ausgehen, wobei der Hund aber in Narkose gelegt werden muss.
Bei Hunden, die an PRA erkrankt sind, sind die Signale des ERG’s
stark verringert bzw. ausgelöscht.
Mittels des ERG ist man in der Lage, eine frühe Diagnose zu stellen
oder spezifische PRA-Formen zu erkennen, bevor klinische Merkmale offensichtlich
sind.
Um das Elektroretinogramm richtig auswerten und interpretieren zu können,
ist eine genaue Kenntnis des Krankheitsbeginns und -verlaufs der einzelnen
Rassen nötig. Dadurch ist eine Zuordnung der PRA-Dysfunktionen möglich.
Aus dem Gesagten leitet sich einher, dass mit der Untersuchung nur Tierärzte
betraut werden sollten, welche sich auf Augenerkrankungen des Hundes spezialisiert
haben.
Wichtig zu wissen ist, dass die PRA medikamentell nicht aufzuhalten ist.
Deshalb wird von den Zuchtvereinen empfohlen, Zuchttiere vor der Belegung
einer Vorsorgeuntersuchung auf erhebliche Augenerkrankungen zu unterziehen,
um die Erkrankung durch Selektion zu bekämpfen.
4. Mein Hund hat PRA – wie weiter?
Als Besitzer ist es wichtig zu wissen, dass der Hund bei der langsamen
Degeneration der Netzhaut keine Schmerzen hat. Durch das langsame Fortschreiten
der Erkrankung hat das Tier genügend Möglichkeiten, sich an
das immer schlechter werdende Sehen zu gewöhnen und sich mehr auf
seine anderen Sinnesorgane (Nase, Ohren) zu verlassen.
Da ein Hund von vorneherein sowieso mehr in einer Geruchswelt lebt, was
heißt, dass er die Umwelt mehr über die Nase wahrnimmt, muss
das langsame Erblinden seine Lebensqualität nicht maßgeblich
verschlechtern.
Der Besitzer hat die Verantwortung, die Umgebung des Hundes nicht zu verändern.
Die Zuordnung im Zwinger oder Mobiliar in der Wohnung, alles sollte an
seinem Platz bleiben. Beim Spazierengehen bzw. Trainieren sollte man die
bekannten Strecken wählen, an unbekannten Orten ist die Leine die
Sicherheitsverbindung zum Besitzer, um den Hund vor kritischen Situationen
zu schützen. Beim Laufen im Gespann sollte man den Hund durch permanente
Ansprache auf Unwegsamkeiten hinweisen.
Bevor man den Hund berührt, sollte man ihn ansprechen, damit er sich
nicht erschreckt. Aus diesem Grund sollten Kleinkinder und andere Hunde
nur unter Aufsicht (außer der Hund lebt in seiner vertrauten Rudel-
oder Zwinger-Gemeinschaft) des Besitzers vorsichtig mit dem blinden Hund
in Kontakt bringen. Verhält er sich unsicher, weil ihn die Situation
überfordert, ist es besser, den Kontakt abzubrechen, um eine aggressive
Reaktion zu vermeiden.
So versorgt kann ein blinder Hund in der Familien- oder Zwinger-Gemeinschaft
noch viele Jahre gut leben.
5. Vererbung
Bis auf eine Ausnahme ist die gPRA in allen Hunderassen nach dem derzeitigen
Erkenntnisstand eine autosomal rezessiv vererbte Krankheit.
Das heißt, dass ein erkrankter Welpe eine defekte Gen-Kopie sowohl
vom Vater und der Mutter bekommen muss, also beide Elternteile eines erkrankten
Tieres eine defekte Gen-Kopie oder selbst an gPRA erkrankt sind. Da erkrankte
Hunde zwei defekte Gen-Kopien besitzen, sind alle Nachkommen eines an
gPRA erkrankten Hundes wiederum Träger einer defekten Gen-Kopie.
Rezessive Vererbung durch Trägertiere eines Wurfes heisst somit:
1. Es gibt freie Tiere, welche von den Eltern (beide sind Trägertiere
mit einem gesunden und einem kranken Gen) zwei gesunde Gene erhalten haben.
2. Es gibt Trägertiere, die von den Eltern ein gesundes und ein krankes
Gen vererbt bekommen haben. Diese Hunde erblinden nicht, da durch das
gesunde Gen die Sehfunktion aufrecht erhalten bleibt. Während einer
tierärztlichen Untersuchung der Augen sind die Tiere unauffällig,
vererben aber das defekte Gen unerkannt an einen Teil der Nachkommenschaft.
3. Außerdem gibt es Merkmalsträger, welche von den Elterntieren
je ein defektes Gen vererbt bekommen haben. Diese Hunde erblinden und
geben, kämen sie zum Zuchteinsatz nur defekte Gene an alle Nachkommen
weiter.
Die PRA wird bei Schlittenhunden (Siberian Husky, Samojede, Hounds ) x-chromosal
vererbt. Das heißt, dass die männlichen Nachkommen von an gPRA
erkrankten Müttern auf jeden Fall ein defektes x-Chromosom erben.
Da die männlichen Tiere kein zweites x-Chromosom sondern ein y-Chromosom
in ihrer Erbanlage besitzen, welches den Defekt nicht ausgleichen kann,
werden diese Nachzuchten stets erkranken.
Hündinnen mit einem defekten x-Chromosom vererben den Gendefekt und
damit verbunden die Erkrankung mit 50%iger Wahrscheinlichkeit an die männliche
Nachzucht weiter . Weibliche Nachkommen an XPRA erkrankter Mütter
und Väter sind als sichere XPRA Träger zu betrachten.
In der Schlittenhundepopulation (ob mit Papieren oder ohne) fällt
die Häufigkeit der beschriebenen Augenerkrankung auf.
Was heißt dies? ---- eine Vielzahl von Trägertieren!
Gerade bei den Hounds, wo für den züchterischen Einsatz mehr
Leistungskriterien eine Rolle spielen und keine Augenuntersuchung gefordert
ist, sollten sich die Züchter ihrer über nommenden Verantwortung
bewusst sein.
Es muss beim Zuchteinsatz darauf geachtet werden, dass nicht mit Hunden
gezüchtet wird, bei denen diese Erkrankung diagnostiziert wurde.
Unsicherheit und vermindertes Leistungsvermögen finden manchmal dort
die Begründung. Sicher fühlt sich ein Hund, der in Teamposition
läuft, innerhalb des Gespanns gut eingebunden und eine beginnende
Nachtblindheit fällt wegen der wenigen Nachläufe im Schlittenhundesport
nur selten auf. Augenscheinlich aber ist, dass es innerhalb bestimmter
Linien zur Häufung der Erkrankung kommt.
Mit freundlicher Genehmigung von DVM Dagmar Kriegler
|